VERSION ON-LINE: ISSN 1028-4818
RPNS-1853

Multimed 2001; 5 (1)
 
HOSPITAL GENERAL PROVINCIAL DOCENTE “CARLOS MANUEL DE CESPEDES”
BAYAMO GRANMA
 
Síndrome de Behçet. Presentación de un caso.
Behcet´s syndrome.
 
Isabel Ponce Hernández[1]; Alicia Tenrrero Villalón[2]; Irene Ayala Rosales[3]; Omar Chávez Ríos[4].
   
Resumen.
 
Se presenta un paciente masculino, de 32 años en la consulta de Cirugía Maxilo-Facial por presentar úlceras aftosas de variado tamaño en toda la cavidad bucal, que se extendían hacia la orofaringe, conjuntivitis y úlceras en genitales externos (glande), refiriendo además dolores articulares difusos. En el curso de la enfermedad se contactó la presencia de eritema en piel de miembros superiores e inferiores. En los exámenes complementarios realizados se observó una aceleración de la velocidad de sedimentación globular y los niveles de inmunocomplejos elevados.
Se interconsultan con oftalmología, dermatología, reumatología y se observó que presentaba los cuatro criterios mayores para el diagnóstico de síndrome de Behçet completo.
Descriptores DeCS: SINDROME DE BEHÇET/diagnóstico.


Introducción.
 
El dermatólogo turco Hulusi Behçet, describió las características clínicas del síndrome que lleva su nombre en 3 pacientes y creó el concepto general de esta entidad en 1937. Aunque un caso similar fue descrito en 1931 por Adamantiades, Hipócrates suministró una descripción clínica bastante precisa (1).
Es difícil estimar la verdadera frecuencia, pues probablemente muchos casos no son reconocidos a causa de la falta de familiarización con el complejo sintomático, aunque aún no se ha demostrado que sea una entidad aislada. Muchos denominan al síndrome enfermedad de Behçet (SB) (1, 2).
El síndrome o enfermedad de Behçet (SB) está caracterizado por la asociación de aftas bucales recurrentes, úlceras genitales recidivantes, inflamaciones oculares como uveitis, conjuntivitis. La mayoría de los pacientes padecen también poliartritis y manifestaciones cutáneas y sistémicas de vasculitis (3, 4).
No se conoce la etiología, se han postulado teorías como la vírica, la inmunológica - genética y una respuesta alérgica (5,6). Es bien conocida la asociación de la enfermedad con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B51 y aunque no se considera hereditaria, se han observado en miembros de cuatro familias positivas a HLA-B51 (antígeno B51 de leucocitos humanos). Se ha detectado HLA-B51 en 51% de pacientes con SD comparados con 16% de testigos en Japón y 62% con SB
comparados con 29% de testigos en Irán. El alelo para HLA-B5 101 de B51 se encontró en 46 pacientes japoneses con enfermedad de Behçet positivo a HLA-B5 (7).
La enfermedad es rara en América y Europa, prevalece más y es más virulenta en Turquía y el Lejano y Medio Oriente. En un estudio de campo de SB en 19 de 1531 personas de 10 años de edad a mayores en Japón la prevalencia estimada fue de uno en 1000 personas (7-9). En Cuba hemos encontrado cuatro publicaciones sobre éste síndrome, el de Gerardo Álvarez, pudo agrupar 5 pacientes con SB en Santa Clara (10) y aunque la enfermedad de Behçet no tiene ninguna característica variable, en ciertas alteraciones ocurre con bastante frecuencia para constituir un síndrome definible y servir de base a criterios diagnósticos, por lo que un grupo de uso común requiere de la presencia de úlceras bucales recurrentes y no menos de dos de los siguientes: úlceras genitales, uveitis, vasculitis cutáneas o de grandes vasos, artritis y meningoencefalitis (7).
 
En 1982 el comité japonés creado para el estudio de la enfermedad asoció los signos más frecuentes para dar lugar a los criterios de diagnóstico y consideró:

Criterios mayores:      Ulceras bucales.
Ulceras genitales.
Lesiones cutáneas.
Lesiones oculares.
Criterios menores:                            
Dolor articular.
                            Lesión vascular.
                            Lesiones gastrointestinales.
                            Lesiones del SNC.

Se exige la presencia de los cuatro criterios mayores en algún momento de la evolución para el diagnóstico de síndrome completo y dos o tres menores para el diagnóstico incompleto de la enfermedad (1, 4).


Presentación del caso.
 
Paciente masculino de 32 años de edad, blanco, que acude a nuestra consulta por presentar úlceras aftosas, de variado tamaño en toda la cavidad bucal, que se extienden hasta la orofaringe, intensamente dolorosas que le impedían ingerir alimentos (figura 1). Al realizar interrogatorio y examen físico, el paciente nos refiere haber presentado un cuadro similar 6 meses atrás, recibiendo tratamiento con otro facultativo hasta la resolución del cuadro. Al llegar a nuestra consulta, además de las lesiones bucales presentaba alteraciones oftalmológicas (conjuntivitis), úlceras en genitales externos (glande) cubiertas por secreciones de color blanco y muy dolorosas (figuras 2 y 3). Refirió además dolores articulares con predominio en las rodillas, no se observaron clínicamente signos de inflamación en ninguna articulación. A los 2 días de evolución se contactó la presencia de manchas rojas en la piel, que fueron interpretadas como un eritema.
Se le confeccionó historia clínica de consulta, se interconsulta con oftalmología, dermatología y reumatología; se indicaron los estudios pertinentes y se impone un tratamiento sintomático a fin de mejorar el estado local y general del paciente (esteroides por vía parenteral y oral) mejorando el cuadro.


Complementarios.
 
Se realizaron complementarios de rutina observando una eritrosedimentación en 65 mm en 1/h.
Hb 121g/L, leucocitos 11x109/L.
Inmunoglobulina: IgA 4,2/L; IgM 3,6 g/L; Ig G 19,4 g/L e IgE 18,0 UI/ ml.


Comentario.
 
Se impone un riguroso diagnóstico diferencial, toda vez que se ha llegado a la certeza de esta enfermedad por exclusión de otras enfermedades. En este caso se contactaron los cuatro criterios mayores, para el diagnóstico del síndrome completo y otros criterios menores, excluimos al síndrome de Stevens Johnson porque las lesiones de la piel son extensas, con vesículas y erosiones dolorosas en la boca y los ojos, enfermedad ésta de favorable pronóstico y diferente etiología (7,8).
El examen etiológico de las aftas bucales, muestra la presencia de vasculitis de las arterias de mediano y pequeño tamaño, con una infiltración celular que va seguida de necrosis fibrinoide y estrechamiento y obliteración de las luces vasculares, lo que hace que ésta enfermedad tenga un pronóstico sombrío (6). La vasculitis pulmonar produce disnea, dolor torácico, tos y hemoptisis y es causa importante de muerte, las alteraciones neurológicas pueden ser meningitis asépticas, encefalopatías, convulsiones, ataques pasajeros de isquemia, pueden ser de inicio agudo o gradual y resolverse por completo o causar la muerte (7).
Las úlceras bucales son redondas u óvalos, dolorosas y por lo general múltiples y están presentes en todos los casos pudiendo ser el único signo de la enfermedad. Por otra parte, las úlceras genitales por sí solas, rara vez indican esta afección (6, 7). La lesión genital puede crear estigmas sociales propios de las enfermedades venéreas o conducir a errores diagnósticos se comporta como una lesión ulcerativa crónica persistente, que puede ser dolorosa, tanto en piel como en mucosas. En la mujer las lesiones de la vagina suelen ser indoloras, pero producen leucorreas y dispareunia, las aftas genitales pueden aparecer en el periné (3, 8, 9).
Hay diversidad en las lesiones cutáneas, no ulcerosas, como eritema, eritema nudoso, fotosensibilidad y pústulas espontáneas. En alguna época se pensó que la reacción pustulosa de la piel a los piquetes intradérmicos con aguja (denominada en ocasiones patergia) era patognomónica de SB. La disminución de la agudeza visual se debe a inflamación (conjuntivitis), glaucoma secundario, cataratas o hemorragia in vítreo y no es rara que haya trombosis de la vena retiniana que origina ceguera súbita (6, 7).
La lesión articular de expresión mono o poliarticular afecta con mayor frecuencia las rodillas y muñecas, seguidas por los hombros tobillos y codos, generalmente de forma asimétrica e intermitente, puede curar espontáneamente; sin embargo, se han observado alteraciones erosivas en radiografías de cadera, talón, muñeca, rodilla y tobillo (7, 8).
Se han probado múltiples medicamentos para tratamiento sintomático y prevención. Los fármacos más usados han sido los corticosteroides en dosis hasta 1, 000 mg/día, para la uveitis se ha usado en Japón la colchicina y ciclosporina, como inmunosupresores el clorambucil (0,1 mg kg/día) modera la expresión de la enfermedad. La azatioprina (2,5 mg/kg/día) para reducir la frecuencia de úlceras bucales y genitales. El methotrexate ha sido usado con buenos resultados (7,10, 11).


 
Referencias Bibliográficas.
 
1.    McCarty OJ. Artritis y enfermedades conexas. La Habana: Ciencias y letras; 1986.p. 707-12.

2.    Ferroz MB, Walter SD. Sensitivity and specificity of different diagnostic criteria for Behçet's disease according to the latent close approach. Br J Rheumatol 1995; 34(10): 932-5.

3.    Molere Ferrandis R. Brevario de Reumatología. España: [s/n]; 1992.p. 78-79.

4.    Retamar RA, Magnin PH. Síndrome Mágico. Rev Argent Dermatol 1996; 77(1): 17-21.

5.    Lavalle Montalvo, C. Reumatología Clínica. Mexico DF: Lemus; 1990.p.439-42. 

6.    Green Schaller J. Síndrome de Behçet. En: Behrrman RE, Kiegman RM, Arrin AM, eds. Nelson. Tratado de Pediatría 15 ed. Vol 1. Madrid: MCGraw-Hill- Interamericana; 1998. p. 862.

7.    Ball EV. Enfermedad de Behçet. En: Bennett JC, Plum F, eds. Cecil. Tratado de Medicina Interna 20ª ed. México: McGraw -Hill- Interamericana; 1998, v3.p. 1740-1.

8.    Sober AJ, Fitzpatrick TB. Síndrome Stevens Johnson. Year Book of Dermatology. Miscellaneous diseases 1995; (23): 447-8.

9.    Yazici H. Behçet syndrome. En: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology.St.Louis:Mosby; 1995.p.6.20.1-6.

10. Álvarez Álvarez G, Martínez Delgado JF, González Cortiñas M, Martín García L Martínez Fraga A. Enfermedad de Behçet. Informe de 5 casos. Rev Cubana Med 1998; 37(2): 119-122.

11. Canadian Pharmaceutical Association. Rheumatrex. En: Compendium of Pharmaceuticals and Specialties. 32 ed, Montreal: CPS; 1997. p. 1365-6.

 
 



 


 
 

 



[1] Especialista de Primer Grado en Cirugía Máxilo - Facial. Profesora Instructora.
[1] Especialista de Primer Grado en Cirugía Máxilo - Facial. Profesora Instructora.
[1] Especialista de Primer Grado en Dermatología. Profesora Instructora.
[1] Residente de Primer Año Cirugía Máxilo - Facial.