VERSION ON-LINE: ISSN 1028-4818
RPNS-1853

Multimed 2001; 5 (1)
 
POLICLINICO COMUNITARIO “MAXIMO GOMEZ BAEZ”
RIO CAUTO GRANMA
 
Sinostosis humeroradial congénita. Presentación de un caso.
Congenital radial humerus synostosis. Acase report.
 
Eduardo Montero Arias.[1]

Resumen.
 
Se presentó un caso del sexo femenino de 13 años de edad con una sinostosis humeroradial congénita a nivel del codo izquierdo la cual se realizó posterior al examen clínico, se le practicaron radiografías que ayudaron a corroborar el diagnóstico.
Se hizo una revisión bibliográfica acerca de la afección, lo que nos aportó datos sobre lo raro de la misma y lo difícil que resulta el tratamiento quirúrgico, se conoció además que no hay reporte de caso similar en el ámbito nacional y consideramos darlo a conocer a la comunidad médica nacional.
Descriptores DeCS: SINOSTOSIS/radiografía; CODO/anomalía.
 
 
Introducción.
 
Las malformaciones congénitas constituyen un extenso e importante capítulo dentro de la cirugía ortopédica debido a la frecuencia con que se producen y a las limitaciones que pueden determinar en el desarrollo normal de los miembros o parte de estos. Estas afecciones pueden estar limitadas a una parte de estos o afectar todo el miembro, el grado de afectación suele ser variable, desde la afectación completa; ejemplo, la amputación, hasta las que pueden cursar con anormalidades que tienen algunas deficiencias funcionales o estructurales; otras pasan inadvertidas a tal extremo que se diagnostican durante el acto quirúrgico, exámenes de rutina o estudios necrópsicos (1-3).
Las causas de las malformaciones congénitas son muy variadas y comprenden trastornos genéticos, heredofamiliares, infecciones virales maternas en el embarazo, radiaciones, medicamentos, y en algunos casos de causa desconocida (1,2). La presente información antecede a la presentación de un raro defecto congénito donde el brazo y el antebrazo se presentan fijos a consecuencia de una fusión del extremo distal del húmero y el extremo proximal del radio.


Presentación del caso.
 
Paciente del sexo femenino, raza mestiza, 13 años, procedencia rural que es llevada por su madre a la consulta refiriendo imposibilidad para realizar los movimientos del codo. Al examen físico se comprueba ciertamente que el codo está fijo en posición intermedia y en una extensión de 140º, que no hay movimientos de flexoextension ni de pronosupinacion (figura 1).
Los puntos de referencia se mantienen invariables, no es doloroso a la palpación, tampoco se constata el resto de los signos flogísticos. Al examen del codo derecho se constata que existen movimientos de flexoextension y de pronosupinacion aunque la extensión esta limitada en sus últimos 20º o 30º, el olecranon se encuentra prominente (figuras 2 y 3). Al examen del resto de las articulaciones del miembro afectado (muñeca, mano y hombro izquierdo) no se comprueba limitación alguna, así como tampoco al nivel de los demás (miembro superior derecho excepto codo y miembros inferiores).
Se procede al examen radiológico de ambos codos (figura 4).
Como se observa en la parte izquierda está fusionado el extremo distal del húmero con el extremo proximal del radio, que existe un canal medular común para ambos huesos, también se observa el extremo proximal del cúbito hipoplásico con su cartílago de crecimiento en vías de cierre. El codo
derecho se observa como una articulación atípica, el extremo proximal del cúbito prominente y poco desarrollado al igual que la paleta humeral y la cabeza del radio.
Se practicaron además complementarios humorales como hemograma completo, eritrosedimentación, calcio y fósforo sérico así como fosfatasa alcalina los cuales no mostraron alteraciones.
También se hicieron otros estudios radiológicos como de cráneo, manos, pelvis y rodillas sin mostrar alteraciones morfológicas en las mismas.
Con este cuadro clínico-radiológico se plantea el diagnóstico de una sinostosis humeroradial congénita.
 
 
Comentarios.
 
La sinostosis humeroradial se trata de un error de segmentación de la vida embrionaria por lo que puede asociarse con otras sinostosis al nivel del antebrazo, la mano o de otra malformación a otro nivel (1). En este caso lo que se observa es una articulación del codo derecho completamente atípica con hipodesarrollo de sus estructuras.
En esta afección el crecimiento longitudinal de la extremidad tiene lugar a nivel del extremo proximal del húmero y las porciones distal del radio y el cúbito por lo que no hay reducción importante de la longitud del miembro (1,2).
Son pocos los casos reportados por la literatura, a escala nacional no encontramos ningún reporte incluso en la literatura clásica hay autores que no se refieren a la afección en sus capítulos.
Durante la revisión bibliográfica conocimos de la descripción de una afección esencialmente determinada por alteraciones genéticas que se denomina síndrome de Antley-Bixler el cual presenta además de la sinostosis humeroradial otras malformaciones de huesos y cartílagos que afectan el cráneo, las manos, se describe atresia de coanas, así como alteraciones faciales localizadas en la nariz y las orejas principalmente. También se asocian anormalidades renales y algunas presentan imperforación anal (4-7). En el caso nuestro no se presentaron estas alteraciones por lo que consideramos que no estamos en presencia de este síndrome.
En otros reportes (8) encontramos que Pinheiro y cols., en Brasil presentan un estudio de 14 años en los cuales se refiere a casos de sinostosis radiocubital proximal y recoge 10 casos, 7 con afectación unilateral y 3 bilateral, siendo esta la malformación congénita del codo más frecuente y descrita en la literatura.
También en Brasil en el año 1995 López y cols. (9), reportaron un caso muy similar al nuestro, la única diferencia es el sexo.
Respecto a la conducta terapéutica, es muy difícil debido a que los tejidos aponeuróticos y los músculos que ordinariamente mueven la articulación son cortos, imperfectos o tienen una orientación anómala por lo que no se aconsejan extensas operaciones como una artroplastia. Si no es funcional el ángulo brazo antebrazo se aconseja corregirlo mediante una osteotomía (1, 2, 8, 9).
En este caso, el ángulo esta en posición aceptable por lo que no se tomó conducta al respecto.


Conclusiones.
 
1. La paciente presenta una sinostosis humeroradial congénita del codo izquierdo.
2. El diagnóstico se realizó mediante el cuadro clínico y las radiografías.
3. Por lo difícil que resulta el tratamiento quirúrgico no se realizó.
4. No encontramos reporte de caso a nivel nacional.
 
 
Referencias Bibliográficas.
 
1. Turek SL. Ortopedia Principios y Aplicaciones. t1. La Habana: Pueblo y Educación; 1985. p. 293-294.

2. Edmonson AS, Crenshaw AH. Cirugía ortopédica.t3. La Habana: Científico Técnica; 1981.p. 1902-1903.

3. Mercer W, Duthie RB. Cirugía ortopédica. La Habana: Pueblo y Educación; 1967.

4. Edwards TJ, Hann EA, Humprey IJ. Humeroradioulnar synostosis in a patient with lamdoid synostosis. J Med Genet 1993; 30(1): 891-2.

5. Biancchi E, Cordini S, Fiori Torcetta F, Beluffi G. Antler Bixler Syndrome: Description of two patients.   Skeletal Radiol 1991; 20(5): 339-43.

6. Leheup BP, Masutti JP, Droullé P, Tisserand J. The Antler Bixler Syndrome: Report of two familial cases with severe renal and anal anomalies. Eur J Pediatr 1995; 154(2): 130-3. 

7. Richieri Costa A, Pagnam NA; Ferratero I, Maseiro D. Humeroradial / Multiple Synostosis Syndrome in a Brazilian child with consanguineus parents: A new multiple synostosis syndrome?. Rev Bras Genet 1986; 9(1): 115-22.

8. Pinheiro PC, Bianco de MS, Melo S. Sinostose congênita radioulnal proximal. Rev Bras Ortop 1990; 25(11-12): 387-90.

9. Lopez Edmur I, Caucholli CA, Chakkour I, Gómez Mogar D, Rolesello G, Fernández MS. Sinostose radiohumeral congênita: relato de um caso/Congenital humeroradial synostosis: report of case. Rev Bras Ortop 1995; 30(10): 797-800.


Anexos


 


 



 
 

[1] Especialista de Primer Grado en Ortopedia y Traumatología.